胆管癌是一种不同的上皮性肿瘤构成的疾病，有胆管细胞分化特征：胆管癌是根据解剖部位为肝内分（ICCA），肝门部（PCCA），或远端（DCCA）。

每个亚型具有明显的流行病学、生物学、预后和临床治疗策略。胆管癌的发病率，尤其ICCA，过去几十年的全球增长。

手术切除仍然是所有三种疾病的亚型最主要的治疗手段，而新辅助性化疗后的肝移植术，仅限于早期的PCCA的患者。

对于晚期或不能手术切除的患者，局部和全身化疗是主要的治疗方案。改进的外照射疗法有助于胆管癌的治疗。

此外，综合的全外显子组和转录组测序的进步，明确了每个胆管癌亚型的遗传图谱。因此，确定了精确药物的分子靶点，

并正在临床试验中进行评估，包括探索免疫疗法。生物标记物驱动的实验，根据解剖胆管癌亚型和基因畸变，对患者进行分层，

这对于靶向治疗的发展至关重要。针对胆管癌丰富的肿瘤基质联合靶向治疗也可能是有用的。

本文综述了胆管癌的流行病学、发病机制和治疗进展。

Figure 1: Illustrative examples of the radiographic modalities used in the visualization of the different anatomical subtypes of cholangiocarcinoma.

Figure 2: Current clinical management algorithms for adult patients with cholangiocarcinoma.

Figure 4: Evolving molecular stratification of cholangiocarcinoma (CCA) and therapeutic implications.

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Cholangiocarcinoma — evolving concepts and therapeutic strategies

http://www.nature.com/nrclinonc/journal/vaop/ncurrent/full/nrclinonc.2017.157.html?foxtrotcallback=true

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